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  发表日期:2020年5月16日        编辑:天明   有41位读者读过此文 【字体:  
 
 

一个十岁小患者和艾美赛珠的故事

一个十岁的重型血友病A小男孩,三岁第一次关节出血后开始预防治疗。每次输注凝血因子VIII是一个暴露日,在500多个暴露日以后,他突然从原来的Kovaltry®换成了Refacto AF®。
然后抑制物产生了,滴度最高是32BU,图中的蓝线代表抑制物水平,坐标轴在右侧。
有抑制物不能用凝血因子VIII了,改用诺其治疗出血。
随后呢就开始用艾美赛珠了。
艾美赛珠的标准起始剂量是3mg每公斤体重每周一次用4周,然后1.5mg每公斤体重每周一次维持剂量。
但是在不差钱的情况下,这小患者起始剂量是3.5mg每公斤体重每周一次用4周,然后每周2mg每公斤体重又注射了4周,之后每十天一次,图中最下面的小黑条就代表艾美赛珠。
开始两个月,出血明显减少,也很少需要输注诺其了。
但这个小患者慢慢开始肌肉疼,输注诺其效果也不好,图中最上面的小绿三角形代表疼痛发作。
疼痛发作部位不是注射艾美赛珠的位置,影像学检查也没发现有明显的出血。
测了一下艾美赛珠的水平,是90μg/mL,图中用红线表示,坐标轴在左侧。
检测艾美赛珠水平用的是一期法凝血因子VIII检测,不过是用艾美赛珠标准品标定的。
停用艾美赛珠,2个月后,艾美赛珠降到24μg/mL,这期间,疼痛消失。
给患者用低剂量的艾美赛珠,发现疼痛发作也不多。
又过了几个月,发现抑制物的水平降下来了,于是开始用Refacto AF®做免疫耐受治疗,图中用黄心的黑圈表示。
截止到今年一月,这个小患者用低剂量的艾美赛珠防止自发性出血,同时进行免疫耐受治疗,抑制物是0。
这个故事目前就到这里。
总结一下故事中透露的知识点:
1、小患者在500个暴露日后产生抑制物,这个应该是比较少见的。
2、抑制物产生的诱因可能是换药。虽然现在认为换药不是抑制物产生的危险因素,但并不能完全排除。
3、艾美赛珠还是要按剂量打,剂量调高一点,可能导致体内水平高不少,而且高了也可能有不良反应。
4、艾美赛珠使用期间,有出血用诺其治疗。
5、低量的艾美赛珠也有止血的效果。
6、艾美赛珠的半衰期差不多是一个月。
7、有了艾美赛珠以后,不再是发现抑制物阳性后立即开始免疫耐受治疗,而是可以择机进行。这个小患者就是在抑制物降下来之后开始的免疫耐受治疗。
8、用艾美赛珠标准品标定的一期法凝血因子VIII检测,可以用来检测艾美赛珠的含量。

备注:中心房博士分享的文章

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